(с 2006 г.)
Видео-ЭЭГ мониторинг в диагностике эпилепсии [ожидает перевода]
Из журнала Современные медицинские технологии. Научно-аналитический журнал. Июнь 2010. №4. Стр. 42-46.
Константин Юрьевич Мухин
Руководитель клиники Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки, профессор, доктор медицинских наук. Консультант отделения видео-ЭЭГ мониторинга Института детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки.
Видео-ЭЭГ мониторинг (ВЭМ) представляет собой синхронную регистрацию записи биоэлектрической активности головного мозга (электроэнцефалография) и видеоизображения пациента. Электроэнцефалография является основным методом дополнительного обследования, доказывающим и обосновывающим диагноз эпилепсии, в том числе позволяющим уточнить конкретную форму заболевания. Целью видео-ЭЭГ мониторинга является регистрация пароксизмального события с проведением дифференциального диагноза между эпилептическими и неэпилептическими состояниями, такими как парасомнии, синкопальные состояния, конверсионные приступы, стереотипии, дистонические атаки и другие.
Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (Петрухин А.С., 2000). Частота в популяции достигает 0,5-0,8 %. В 85% случаев эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте (J.Roger et al., 2005). Эпилепсия не является однородным заболеванием. В основе возникновения эпилептических приступов могут лежать как структурные (органические) нарушения в коре головного мозга (например, объемные образования, последствие перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатии, фокальные корковые дисплазии), так и генетические заболевания (синдромы Айкарди, Ангельмана и др.), наследственная предрасположенность. В зависимости от этиологии (первопричины) согласно современной классификации выделяют симптоматические, вероятно симптоматические (криптогенные) и идиопатические формы эпилепсии. Часть эпилептических синдромов являются доброкачественными, не влияют на когнитивные функции пациента и имеют хороший прогноз. Другие формы эпилепсии, крайне тяжело поддаются антиэпилептическому лечению, могут входить в группу эпилептических энцефалопатий — состояний, при которых приступы и выраженные эпилептиформные разряды на ЭЭГ способствуют прогрессированию неврологических и когнитивных нарушений. Современная концепция “Эпилептической энцефалопатии” подразумевает, что определенные формы эпилептической активности, особенно в развивающемся мозге, изменяют развитие и функционирование мозга, что в свою очередь приводит к тяжелым когнитивным и поведенческим нарушениям. Следует отметить, что существует более двадцати различных типов эпилептических приступов. Приступы могут быть с моторными или сенсорными проявлениями, могут протекать в виде внезапной потери сознания. Для каждой формы эпилепсии характерен свой «набор» приступов. Основным критерием эпилептического приступа является клинико-электроэнцефалографический коррелят, то есть характерная кинематика припадка, сопровождающаяся синхронно на электроэнцефалограмме появлением специфической для каждого типа приступа эпилептической активности. Регистрация клинико-электроэнцефалографического коррелята эпилептического приступа является достоверным методом, позволяющим диагностировать эпилепсию.
Концепция пролонгированного мониторирования физиологических показателей принадлежит Holter, предложившему в 1961 году использовать портативный кассетный рекордер для записи ЭКГ у пациентов, страдающих аритмией. Однако ограничение способности первых записывающих устройств лишь одним каналом записи длительное время делало невозможным применение данной методики для записи ЭЭГ. Изобретение 4-канального кассетного рекордера позволило в 1975 г Ives J.R. и WoodsJ.R. предложить метод пролонгированного (до 24 часов записи) амбулаторного ЭЭГ-мониторирования для пациентов страдающих эпилепсией.
В 1988 г с развитием компьютерной техники предпринята первая попытка объединения двух кассетных записывающих устройств посредством персонального компьютера с возможностью проведения длительной записи ЭЭГ на 16 каналах [IvesJ.R., 1988].
Параллельно осуществлялись попытки видеозаписи пациентов совместно с записью ЭЭГ. Так в 1988 году Leroy R.F. с соавторами предложил методику амбулаторной записи ЭЭГ на кассетный рекордер с одновременной записью видео изображения пациента. Методика была разработана с целью объективной документации при дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических приступов, в том числе при психиатрических заболеваниях [LeroyR.F. et al, 1988].
По мере совершенствования компьютерной техники в 1996 году осуществлена методика амбулаторной полиграфической записи посредством 17-канального электроэнцефалографа (16 каналов ЭЭГ и 1 канал ЭКГ) с использованием переносного персонального компьютера (ноутбука) [Ebersole J.S. et al, 1996] .
В середине 90-х годов по мере развития компьютерных технологий происходит создание компьютерных систем обеспечивающих синхронное отображение электроэнцефалограммы пациента и цифрового видео- и аудио-сигналов. Постепенно данными приборами оснащаются ведущие эпилептологические центры. Методика стационарного интенсивного видео-ЭЭГ-мониторирования входит в стандарт обследования больного эпилепсией, особенно в рамках прехирургического обследования. Современный видео-ЭЭГ-мониторинг представляет собой комплексную цифровую компьютеризированную систему позволяющую производить синхронную запись электроэнцефалограммы и видеоизображения пациента в течение длительного времени с последующей записью и хранением информации как на видеокассетах, так и на электронных носителях информации.
На сегодняшний день ВЭМ является наиболее качественным и информативным методом диагностики формы эпилепсии и позволяет регистрировать клинико-электроэнцефалографический коррелят эпилептического приступа, что дает возможность установить более точный диагноз и назначить рациональную схему антиэпилептической терапии. Лаборатории видео-ЭЭГ мониторинга нашли широкое применение в эпилептологических клиниках всего мира и в настоящее время являются основным методом диагностики эпилепсии. Длительность исследования варьирует от нескольких часов до нескольких суток.
Диагностика и лечение эпилепсии включает несколько этапов. В связи с этим сценарий проведения ВЭМ на различных этапах лечения отличается в зависимости от клинических задач.
На первом этапе основной задачей является установление точного диагноза. На этом этапе врачу-эпилептологу приходится сталкиваться со многими сложностями. Одной из основных проблем в диагностике эпилепсии является отсутствие возможности врачу в большинстве случаев самому увидеть пароксизм у пациента, при этом приходится опираться на анамнестические данные. Сбор анамнеза бывает затруднен сложностью вербальной интерпретации события пациентом или его близкими. Нередко родители не замечают деталей приступов или дают ошибочное их описание. Часто пациенты амнезируют событие вследствие потери сознания в период приступа. Также следует учитывать схожесть клинических проявлений различных типов приступов и неэпилептических состояний. Все это может приводить к неправильной интерпретации врачом полученных данных, и как следствие к гиподиагностике или гипердиагностике эпилепсии. В первом случае возникают риски развития тяжелых эпилептических приступов и эпилептического статуса, которые могут приводить к травмам и жизненно угрожающим ситуациям (синдром внезапной смерти и др.), а также к нарушению когнитивных функций пациента. Ошибочно установленный диагноз эпилепсии может значительно снизить качество жизни пациента, стать причиной серьезных психологических проблем его семьи и приводить к социальной дезадоптации. Также следует учитывать, что назначение длительной антиэпилептической химиотерапии может приводить к появлению побочных эффектов.
Видео-ЭЭГ мониторинг на этом этапе дает возможность врачу-эпилептологу получить максимально возможную дополнительную информацию. Продолженный видео-ЭЭГ мониторинг позволяет зарегистрировать пароксизмальное событие с дальнейшим определением характера события с учетом клинико-электроэнцефалографических коррелятов. Эпилептические приступы не редко состоят из разных фаз. Обращают на себя внимание яркие моторные феномены, остальные фазы часто игнорируются. Принципиально важно при анализе эпилептического приступа разбор на составляющие по стадиям и преимущественному компоненту. Причем наиболее клинически важными будут первые компоненты в структуре приступам. Подтверждением иктального события будет появление эпилептиформной активности. В случае подтверждения эпилептического характера приступов необходимо уточнить форму эпилепсии. С этой целью в задачи ВЭМ в этот период также входит: определение количества иктальных эпизодов в сутки и их хронологическое распределение с учетом циркадных ритмов эпилептогенеза; определение фоновой ритмики головного мозга; регистрация иктальной и межприступной эпилептиформной активности; определение морфологии и латерализации эпилептиформной активности. Крайне важным является выявление возможных провоцирующих факторов. К ним можно отнести ритмическую фотостимуляцию, гипервентиляцию, депривацию сна.
При проведении видео-ЭЭГ мониторинга возможна ситуация, когда в момент приступа информация с ЭЭГ минимальна за счет выраженных миографических и двигательных артефактов. К таким приступам можно отнести генерализованные судорожные приступы, тонические или гипермоторные приступы. Несмотря на отсутствие электро-клинического коррелята, анализ кинематики приступа в постреальном времени дает лечащему врачу необходимую информацию.
В случаях, когда у пациентов возникают редкие эпилептические приступы (1-2 раза в год), может возникнуть вопрос о целесообразности проведения ВЭМ, в связи с низким процентом вероятности зарегистрировать иктальное событие. Шансы зафиксировать приступ в такой ситуации действительно низки. Однако, по нашему мнению, в такой ситуации информация, полученная в результате ВЭМ, крайне важна. Во-первых, мы должны доказать, что у данного пациента нет других типов эпилептических приступов. По нашему опыту, нередко эпилептические приступы впервые выявляются в ходе ВЭМ, не смотря на то, что ранее не замечались самими пациентами и их окружением. При формах эпилепсии с приступами, возникающими преимущественно в дневное время, ночные приступы в большинстве своем пропускаются. Наличие нескольких типов приступов у пациента часто приводит к игнорированию родителями отдельных типов припадков. Приступы могут иметь различную выраженность, что также затрудняет их оценку. Во вторых, крайне важен анализ биоэлектрической активности, включающий временной интервал максимального эпилептогенеза (вечер перед засыпанием, ночной сон, утреннее насильственное пробуждение). Продолженный видео-ЭЭГ мониторинг позволяет выявить эпилептиформные изменения на ЭЭГ, их характер и выраженность, что значимо влияет на дальнейшую стратегию лечения. Обсуждение результатов ВЭМ врача совместно с пациентом и его близкими позволяет разобрать детали приступов, что повышает контроль над качеством лечения, так как во внегоспитальный период частоту приступов фиксирует семья больного.
После установления диагноза эпилепсии назначается антиэпилептическая терапия. Основная цель проведения ВЭМ на данном этапе – контроль эффективности лечения. Задачей эпилептолога является достижение полной устойчивой клинико-электроэнцефалографической ремиссии, то есть купирование не только эпилептических приступов, но и блокирование эпилептиформной активности на ЭЭГ.
В период антиэпилептического лечения возможны различные варианты течения заболевания. В случаях, когда пациенты сообщают врачу, что на фоне антиэпилептической терапии приступы купировались, по нашему мнению, крайне важно проведение планового ВЭМ. В этот период возможно возникновение феномена «псевдоремиссии» (мнимое благополучие), то есть состояния, при котором у пациента с установленным диагнозом эпилепсии и получающего антиэпилептическую терапию, возникают эпилептические приступы, не диагностируемые пациентом и его окружающими. В нашем исследовании (2005 год) отмечался достаточно большой процент пациентов (34%), находящихся в мнимой ремиссии, у которых при проведении ВЭМ были зарегистрированы эпилептические приступы. Среди причин, приводящих к псевдоремиссии можно выделить клинические особенности эпилептических приступов, причины, связанные с пациентами и их ближним окружением. Существует группа эпилептических приступов, регистрация и трактовка которых затруднительна в связи с тем, что клинические проявления их или минимальны, или мимикрируют под физиологические состояния. К ним можно отнести: короткие абсансы, продолжительность которых не превышает 2-3 секунды; «фантомные» абсансы — абсансы с неполным выключением сознания, протекающие незаметно для пациента и для окружающих; эпилептический миоклонус век с абсансами или без — приступы, проявляющиеся через прикрывание глаз и частые ритмические миоклонии век; короткие тонические или миоклонические приступы; фокальный миоклонус; эпилептическая аура.
Отдельно хотелось бы обсудить группу приступов, самоиндуцируемых пациентом путем выполнения различных манипуляций. Пациенты при этом могут получать необъяснимое удовольствие (в том числе близкое к сексуальному). Описываются различные способы аутоиндукции: путем прикрывания глаз и заведением глазных яблок вверх с ритмичными подергиваниями век, различные манипуляции, вызывающие ритмический свет, рассматривание определенных цветовых паттернов и др. (Panayiotopoulos CP. 1996, Klass DW. 1989, Мухин К.Ю. 2000). Проблема диагностики данных приступов заключается в том, что у таких пациентов желание получить удовольствие часто перерастает в навязчивость. При этом, даже в случае медикаментозного купирования приступов, у пациентов, как правило, сохраняется привычные попытки безуспешной самоиндукции, что затрудняет визуальный контроль приступов. Выявление состояния «псевдоремиссии» требует незамедлительной коррекции антиэпилептической терапии и удлинения сроков лечения.
Также следует отметить, что в практике эпилептолога в ряде случаев отмечается обратная ситуация – состояние «мнимого ухудшения». При этом пациенты или их родственники предъявляют жалобы на учащение приступов на фоне антиэпилептической терапии, что не соответствует действительности. К данной ситуации могут приводить ряд причин. Отдельные типы эпилептических приступов имеют сходство с неэпилептическими состояниями (миоклонические приступы – доброкачественный миоклонус сна, тонические приступы – дистонические атаки и д.р.), и родители пациентов, начиная более внимательно наблюдать за детьми после установления диагноза эпилепсия, часто не могут адекватно разобраться. В нашей клинике мы наблюдали пациентов с эпилепсией, у которых на фоне терапии эпилептические приступы купировались, однако отмечались случаи симуляции или возникновения конверсионных приступов. Более внимательный контроль за пациентами со стороны родителей после установления диагноза также может создавать у окружающих «иллюзию» ухудшения состояния.
Наш опыт, основанный на проведении в нашем центре более 10000 продолженных ВЭМ больным эпилепсией, показал, что без применения продолженного видео-ЭЭГ мониторинга невозможно объективно контролировать эффективность лечения эпилепсии и определять сроки отмены АЭП после длительной ремиссии.
На сегодняшний день видео-ЭЭГ мониторинг является наиболее информативным методом в диагностике эпилепсии. Ценность метода подтверждена в ходе многочисленных исследований, посвященных изучению эпилепсии. В большинстве эпилептологических центров проведение ВЭМ входит в стандарт обследования пациентов, страдающих эпилепсией.