Доклад комиссии ILAE по классификации и терминологии (2001)

Самокупирующиеся приступы

Продолжающиеся приступы:

Провоцирующие факторы при рефлекторных приступах

Этапы установки диагноза при эпилепсии

Классификация эпилептических синдромов

ОБСУЖДЕНИЕ (К.Ю. Мухин).

САМОКУПИРУЮЩИЕСЯ ПРИСТУПЫ

Генерализованные.

Тонико – клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы)
Клонические (с легким тоническим компонентом или без него)
Типичные абсансы
Атипичные абсансы
Миоклонические абсансы
Тонические
Эпилептические спазмы
Эпилептический миоклонус
Миоклонус век (с абсансами или без них)
Миоклонически – атонические (миатонические)
Негативный миоклонус
Атонические
Рефлекторные генерализованные

Фокальные.

Фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры)
Фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные
Геластические
Гемиклонические
Вторично – генерализованные
Рефлекторные фокальные

ПРОДОЛЖАЮЩИЕСЯ ПРИСТУПЫ.

Генерализованный эпилептический статус.

Статус генерализованных тонико – клонических приступов
Статус клонических приступов
Статус абсансов
Статус тонических приступов
Статус миоклонических приступов

Фокальный эпилептический статус.

Кожевниковская эпилепсия
Продолженная аура
Статус лимбических приступов (психомоторный статус)
Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

ПРОВОЦИРУЮШИЕ ФАКТОРЫ ПРИ РЕФЛЕКТОРНЫХ ПРИСТУПАХ.

Зрительные стимулы: мелькающий свет (желательно указать цвет), фотосенситивный паттерн, другие зрительные стимулы
Мыслительный процесс
Музыка
Еда
Выполнение движений
Соматосенсорные стимулы
Проприоцептивные стимулы
Чтение
Горячая вода
Резкий звук (стартл – приступы)

Доклад комиссии ILAE по классификации и терминологии (Epilepsia. – 2001. – V. 42. – N 6. – P. 796-803)

ЭТАПЫ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА ПРИ ЭПИЛЕПСИИ.

Описание пароксизмального события (возможно по данным анамнеза)
Классификация приступа (анамнез, визуальное наблюдение, ЭЭГ)
Диагностика формы эпилепсии (клиника + ЭЭГ + нейровизуализация)
Установление этиологии (МРТ, кариотип)
Диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ.

Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства.

Доброкачественные младенческие приступы (несемейные)
Доброкачественная эпилепсия детства с центрально – височными спайками (роландическая)
Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса)
Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто)

Семейные (аутосомно – доминантные) фокальные эпилепсии.

Доброкачественные семейные приступы новорожденных
Доброкачественные семейные приступы младенчества
Аутосомно – доминантная ночная лобная эпилепсия
Семейная височная эпилепсия
Семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом *

Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии.

Лимбические эпилепсии
Мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом
Мезиальная височная эпилепсия обусловленная специфической этиологией
Другие формы определенной локализации и этиологии
Неокортикальные эпилепсии
Синдром Расмуссена
Гемиконвульсивно – гемиплегический синдром
Мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества *
Другие формы определенной локализации и этиологии

Идиопатические генерализованные эпилепсии.

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества
Эпилепсия с миоклонически – астатическими приступами
Детская абсанс эпилепсия
Эпилепсия с миоклоническими абсансами
Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом
Юношеская абсанс эпилепсия
Юношеская миоклоническая эпилепсия
Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико – клоническими приступами
Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс *

Рефлекторные эпилепсии.

Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия
Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции
Первичная эпилепсия чтения
Стартл эпилепсия

Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений).

Ранняя миоклоническая энцефалопатия
Синдром Отахара
Синдром Веста
Синдром Драве
Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях *
Синдром Леннокса – Гасто
Синдром Ландау – Клеффнера
Эпилепсия с продолженной пик – волновой активностью во время медленного сна

Прогрессирующие миоклонус эпилепсии.

Специфические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта – Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.)

Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» необязательна.

Доброкачественные приступы новорожденных
Фебрильные приступы
Рефлекторные приступы
Приступы, связанные с отменой алкоголя
Приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами
Приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно — мозговой травмы
Единичные приступы или единичные серии приступов
Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия)

Знаком * помечены синдромы, находящиеся в процессе разработки

ОБСУЖДЕНИЕ (К.Ю. Мухин).

Замена дефиниции «криптогенные формы» на «вероятно симптоматические формы». В определении синдромов замена слова «судороги» на «приступы». Понятие «приступы» значительно шире «судорог», и далеко не все приступы проявляются именно судорогами. Например, правильнее называть синдром «доброкачественные младенческие приступы», а не «доброкачественные младенческие судороги», так как заболевание необязательно проявляется именно судорожными приступами. Термин «парциальные приступы и парциальные эпилепсии» заменен на «фокальные приступы и фокальные эпилепсии». Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от нарушения уровня сознания. Это связано с тем, что в большинстве случаев врачу не удается детально тестировать сознание пациента во время приступа, в связи с чем оценка уровня сознания всегда очень ориентировочна.

Классификация вызывает много вопросов, в частности, отнесение таких приступов, как атонические, атипичные абсансы и спазмы исключительно к генерализованным. В большинстве случаев эти приступы имеют фокальное начало, и в их основе нередко лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации. В классификацию эпилептических синдромов не вошел синдром псевдоленнокса, встречающийся в педиатрической практике чаще синдрома Леннокса – Гасто.